KardiotalkСердечно-сосудистые заболевания
Что такое апластическая анемия, причины и симптомы заболевания

Что такое апластическая анемия, причины и симптомы заболевания

Апластическая анемия является редким типом анемии, вызванной дисфункцией костного мозга. Заболевание обычно появляется в возрасте от 15 до 25 лет, а также после достижения 60-летнего возраста. Симптомы не очень характерны и обычно касаются хронической усталости, сердцебиения и бледности.

Апластическая анемия также известна как аплазия костного мозга. Заболевание характеризуется нарушением функции костного мозга из-за производственных нарушений всех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Заболеваемость составляет 1: 1 000 000. Апластическая анемия имеет две формы – вторичную (приобретенную) и врожденную.

Причины, источники и характеристика заболевания

Внешние факторы, которые увеличивают риск апластической анемии, приобретаются:

  • химиотерапия и лучевая терапия (ионизирующее излучение),
  • контакт с инсектицидами или гербицидами (анемия исчезает при прекращении контакта с химическими веществами, содержащимися в этих веществах – пестицидами, инсектицидами и другими органическими растворителями),
  • аутоиммунные расстройства, вирусные инфекции (гепатит A, B и C, ВИЧ, EBV, парвовирус B19),
  • принимать антибиотики и лекарства от ревматоидного артрита и других аутоиммунных заболеваний,
  • заболевания соединительной ткани (системные),
  • микобактериальная инфекция, дефицит витамина В12,
  • дефицит фолиевой кислоты, анорексия, ночной гемоглобинурии,
  • беременность (когда костный мозг матери поражен иммунной системой плода),
  • лимфом,
  • острое течение лимфобластного лейкоза,
  • миелодиспластический синдром.

Указанные причины касаются только вторичной анемии.

Врожденная апластическая анемия составляет приблизительно 25% аплазии костного мозга у детей и приблизительно 10% аплазии у взрослых. Причинами врожденной апластической анемии являются:

  • Анемия Фанкони,
  • Синдром Цинссера-Энгмана-Коула,
  • Синдром Пирсона,
  • Блэкфан-Алмазная анемия,
  • Семейная апластическая анемия,
  • Синдром TAR.

Как сообщают врачи, в очень редких случаях апластической анемии в организме больного человека отсутствуют только эритроциты. Кроме того, ингибирование продукции эритроцитов может быть связано с остановкой продукции эритробластов (клеток, участвующих в образовании эритроцитов), а также с блокированием секреции эритропоэтина (гормона, стимулирующего выработку эритроцитов).

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от того, каких конкретных кровяных телец недостаточно. Если уровень эритроцитов значительно снижается, чаще всего наблюдается слабость, одышка, хроническая усталость, нерегулярный и ускоренный сердечный ритм (тахикардия), головокружение и головная боль. В ситуации низкого уровня лейкоцитов наблюдается тенденция к инфекциям и частым фебрильным состояниям.

Если наблюдается снижение уровня тромбоцитов в теле пациента, очень распространено кровотечение из ран, кровотечение из носа и десен, кровоподтеки и петехии на слизистых оболочках и коже (красные или пурпурные пятна).

В экстремальных ситуациях апластическая анемия связана с генетическими дефектами, проблемами с мочевыводящими путями, искажениями костей, а у детей – также с низким ростом.

Диагностика

Если вы испытываете симптомы, указывающие на возможность апластической анемии, вам необходимо быстрый визит к врачу. Если после обследования сохраняется риск возникновения аплазии костного мозга, рекомендуется выполнить анализ периферической крови, а также биопсию костного мозга (если необходимо расширить диагноз).

При наличии апластической анемии результаты анализов крови указывают на снижение уровня эритроцитов, ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

Анализ периферической крови.
Анализ периферической крови – метод диагностики апластической анемии.

Морфология также позволяет определить степень тяжести заболевания (средняя, тяжелая, очень тяжелая). В случае биопсии костного мозга при диагностике апластической анемии чаще всего используется трепанобиопсия (она позволяет оценить состояние всего костного мозга, а не только его элементов) или аспирационная биопсия (клетки костного мозга засасываются в иглу).

Биопсия костного мозга, независимо от используемого метода, позволяет оценить апластическую анемию с точки зрения кластеров гемопоэтических клеток, но также показывает уменьшение числа клеток, продуцирующих клетки крови и тромбоциты, и возможные опухолевые изменения.

Биопсия костного мозга.
Биопсия костного мозга – метод диагностики апластической анемии.

Лечение

При лечении пациентов с апластической анемией используются иммунодепрессанты. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток также дает хорошие результаты у молодых пациентов.

Кроме того, дополнительное и поддерживающее лечение играет важную роль, в зависимости от состояния пациента. Поддерживающая терапия включает, помимо прочего, добавление крови и интенсивную профилактику инфекций.

Kardiotalk