Болезни

Гистиоцитоз клеток Лангерганса – что это за редкое заболевание

Гистиоцитоз клеток Лангерганса – очень редкий тип рака, состоящий из чрезмерной пролиферации отдельных клеток иммунной системы и дендритных клеток (клеток Лангерганса). Болезнь в основном поражает детей от 1 до 6 лет, в среднем два на миллион человека.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса также называют X-гистиоцитозом, болезнью Ханд-Шуллера-Христяна, мультифокальной эозинофильной папилломой со спонтанным желчегонным абсцессом, болезнью Абта-Леттерера-Сиве или LCH. Большое количество названий относится к исторической классификации заболевания, в которой выделяются несколько отдельных единиц заболевания. Однако в 1953 году все они были проявлениями одного и того же болезненного процесса, поэтому они более полувека находились под названием гистиоцитоза клеток Лангерганса.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса

Гистиоцитоз – это процесс чрезмерного роста гистиоцитозных клеток, которые являются частью иммунной системы, также называемой тканевыми макрофагами. Гистиоциты образуются в костном мозге и циркулируют в крови, пока не достигнут соединительной ткани, где они находятся несколько месяцев, а затем умирают. Гистиоциты обнаруживаются во всех органах. По форме напоминает почки яичек (они овальные).

Гистиоцитоз – это неконтролируемый рост и накопление клеток в тканях и органах, что приводит к их повреждению или разрушению. Гистиоцитоз классифицируется как гематологическое (кроветворное) заболевание.

Гистиоцитоз клеток Лангерганса в соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) является одним из трех типов пролиферации гистиоцитов. Это означает, что клетки Лангерганса (дендритные клетки) ответственны за чрезмерный рост гистиоцитов, которые являются важной частью иммунной системы и ответственны за удаление патогенов из организма.

Причины

Причины возникновения гистиоцитоза до сих пор неизвестны, и многочисленные гипотезы ученых предполагают, что чрезмерная иммунная стимуляция ответственна за патологическую гиперплазию гистиоцитов, которая приводит к накоплению клеток в органах. Кроме того, отмечается генетическая основа этого редкого заболевания.

Симптомы у детей

Гистиоцитоз чаще всего диагностируется у детей в возрасте 3 лет, характерные симптомы заболевания дают о себе знать гораздо раньше. Следует помнить, что гистиоцитоз является мультисимптомным заболеванием, которое может возникнуть любым другим способом. Следовательно, это трудно диагностировать, например, у детей.

Среди типичных симптомов клеточного гистиоцитоза Лангерганса можно выделить следующие: толстые желтые чешуйки на голове, появляющиеся через несколько дней после рождения, сыпь на щеках, туловище, промежность с характерными красными папулами, кровотечение из десен, увеличение печени и селезенки, которые можно увидеть невооруженным глазом как увеличенную окружность живота.

Со временем клеточный гистиоцитоз Лангерганса может привести к головным болям, потере веса, ухудшения здоровья и усталости.

Желтые чешуйки на голове у младенца.
Желтые чешуйки на голове у младенца – один из возможных симптомов Гистиоцитоза клеток Лангерганса.

Симптомы гистиоцитоза в скелетной системе, коже и ушах

Почти 80% детей с гистиоцитозом имеют проблемы со скелетной системой. Чаще всего это различные типы опухолей в костях, которые в большинстве случаев вызывают сильную боль. В крайних ситуациях кость ломается. Люди, страдающие от гистиоцитоза, разрушающего скелетную систему, должны проходить рентгенологические исследования (рентген, КТ), а также биопсию и исследование костного мозга.

Около 1/3 пациентов с гистиоцитозом жалуются на проблемы с кожей. Среди них наиболее распространенной является папулезная сыпь, а также многочисленные раздражения и отечность кожи. Нередко кожа ребенка с гистиоцитозом Лангерганса покрыта чешуей и фолликулами, сухая, зудящая, красная. Эти типы симптомов требуют быстрого дерматологического вмешательства. Симптомы Х гистиоцитоза в отношении ушей являются наиболее распространенными инфекциями, в том числе средний отит с многочисленными гнойными экссудатами в барабанной полости и средней части уха, которые вызывают сильную боль.

Другие симптомы гистиоцитоза

Болезнь также поражает другие органы. Как подчеркивают врачи, возможны кровохарканье, одышка, острая дыхательная недостаточность, чрезмерная жажда, диарея, чрезмерное мочеиспускание, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, экзофтальм, расшатывание и преждевременная потеря молочных зубов.

Лечение и прогноз

Прогноз гистиоцитоза клеток Лангерганса зависит от формы заболевания. В случае одной вспышки заболевания, которая может быть устранена, например, путем кюретажа или химиотерапии, прогноз является благоприятным. К сожалению, в случае распространения системного заболевания (чаще у детей), которое напоминает лейкоз, прогноз плохой. Смертность от гистиоцитоза клеток Лангерганса составляет около 20%.

Похожие сообщения
Меню